秤子維的秘密花園

資料來源與版權所有:udn健康醫藥

活體連鎖換肝 國內第一例

【聯合報╱記者張嘉芳／專題報導】

台北榮民總醫院日前宣布完成國內第一起三人活體連鎖換肝手術成果。罹患罕見疾病「家族性澱粉樣多發性神經病變」的陳先生，接受兒子捐肝，他則取下右邊肝臟，並順利移植給有嚴重肝病的黃女士。

 
圖／聯合報提供

60歲的陳先生，兩年多前與妻子、好友到大溪爬山時，突然感覺腳痠無力，勉強爬到山頂，雙腳卻不聽使喚、無法移動。返家後十多天，暴瘦10公斤。跑遍中南部醫療院所，四處打聽中西醫看病，仍找不到病因，直到北上就醫，確診是類澱粉沉積引起的神經病變。

台北榮總神經內科主治醫師林恭平表示，陳先生的肝臟會製造的蛋白質會造成心臟、腎臟、腸胃道、血管等器官類澱粉沉積，引起一連串神經病變，包括體重急速減輕、遠端肢體麻木無力、姿勢性低血壓，還會嚴重腹瀉或便秘，曾有患者一天要跑20、30次廁所，幾乎整個人黏在馬桶上，不敢出門。

一旦蛋白質沉積在腎臟，患者腎功能不佳，嚴重恐必須洗腎；若類澱粉沉積在心肌上，將導致心肌肥厚，患者易喘、心律不整，心臟功能變差，有生命危險。林恭平曾收治過4名類澱粉神經病變患者，其中3人皆死於心臟病變，肝臟移植是目前唯一有效治療方式。

據統計，歐裔美國人中，每10萬人約1人罹患類澱粉樣神經病變，在葡萄牙，每538人就有1人罹病，台灣發生率低於十萬分之一。林恭平說，類澱粉沉積症狀表現多樣，常見神經病變，患者發病年齡介於20歲到70歲，國外平均30歲發病，台灣約50歲。

國內類澱粉樣多發性神經病變患者不多，由於病程緩慢，不易早期確診。台北榮總肝臟移植醫師劉君恕表示，代謝性疾病不會憑空消失，換肝只能避免惡化，必須長時間復健，等待突變蛋白質完全代謝，才能逐漸恢復健康。患者若能盡早接受肝移植，可避免不正常蛋白質在體內過度沉積，造成嚴重自主神經失調或心臟病變。

【2014/05/08 聯合報】
------------------------------------------------------------
資料來源與版權所有:udn健康醫藥

逾1100人排隊 她，接受不完美的肝

【聯合報╱記者張嘉芳／專題報導】

國內器官捐贈風氣不普及，目前等待肝臟移植病患約1100多人。56歲黃女士為爭取時間對抗肝病，選擇接受陳先生的「不完美」肝臟，她說：「等待（肝臟）很難，想試試看。」

黃女士有C型肝炎、肝硬化及肝腫瘤，前年曾因肝昏迷入院。台北榮民總醫院移植外科主任龍藉泉透露，黃女士兒子原想捐肝救母，肝臟配對也沒問題，但他的白血球及淋巴結細胞會攻擊黃母身體組織，即使換肝順利，卻可能造成其他器官死亡，猶如「木馬屠城記」，最後只好放棄。

陳先生的病肝被黃女士接受前，這顆肝臟已被3、4名患者拒絕過。龍藉泉說，器官來源有限，器捐排序名單中還有比黃女士嚴重的患者，她並非器官移植的第一人選。

陳先生的肝臟結構及功能正常，也無肝硬化，移植給黃女士不會有嚴重代謝問題。不過，台北榮總肝臟移植醫師劉君恕表示，陳先生的肝臟會製造類澱粉，黃女士移植病肝後仍可能發生多發性神經病變，只是類澱粉沉積需累積一定時間，歐美日本臨床觀察顯示，接受換肝者通常10至20年才發病，黃女士移植這顆病肝，「至少用10年沒問題。」

龍藉泉也說，相較國外，國內類澱粉神經病變的發病時間較晚，所以移植後發病時間較長，甚至可能不再發病。

 
圖／聯合報提供

【2014/05/08 聯合報】