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【林老師診療室】怎麼看自己的檢驗報告?膽紅素《T-Bil、D-Bil》

撰稿╱林姿伶(好心肝門診中心副院長、臺大醫院綜合診療部兼任主治醫師)

一位身材健壯的年輕男性帶著他的健檢報告走進診間,一臉疑惑。「健檢報告說我的膽出了問題?可是超音波檢查卻說我的膽是正常的?我也沒有任何的不舒服啊?」

 

名詞解釋:

1. T-Bil:Total Bilirubin(總膽紅素)

2. D-Bil:Direct Bilirubin(直接型膽紅素)╱conjugated bilirubin(結合型膽紅素)

3. Indirect bilirubin(間接型膽紅素)╱unconjugated bilirubin(未結合型膽紅素)

4. 總膽紅素=直接型膽紅素+間接型膽紅素

5. 直接型膽紅素%=直接型膽紅素╱總膽紅素

6. 間接型膽紅素%=(總膽紅素—直接型膽紅素)╱總膽紅素

7. 臨床上抽血檢驗只有驗總膽紅素和直接型膽紅素的數值。

 

這個常常讓病人困惑的檢驗結果,有時也會造成臨床醫師對檢查結果可信度的疑慮。在之前提過,一份檢體在上機之前會經過很多的採樣、準備、傳送步驟,別說機器跟藥水本身就有檢查誤差了,製備過程、甚至病人採血前的飲食跟生活作息等,也會影響這管血的檢查結果。「總膽紅素」檢驗就是一個很好的例子。

這個項目在臨床上有時候會被解釋成「肝毒」或「黃疸指數」的原因,來自於肝功能不佳的病人除了眼白發黃外,驗血時的總膽紅素數值也常常超標。其實膽紅素的來源是紅血球裡的血紅素,老化或品質不好的紅血球經過脾臟就會被破壞,釋放出的血紅素在網狀內皮系統中被處理而變成間接型膽紅素,在血中循環至肝臟時,會被肝細胞吸收加以處理,形成直接型膽紅素,再由肝細胞釋出進入膽道系統,形成膽汁,肝內的小膽管匯集至總膽管時,膽汁暫時儲存在膽囊裡,隨著進食、膽囊排空、再注入十二指腸,順著腸道往下排泄、將糞團染色後一起排出人體。人類糞便的顏色就是膽紅素進一步形成的糞膽素所造成的。

肝臟處理前的膽紅素是未結合型膽紅素,又稱間接型膽紅素。因為與紅血球的代謝相關,所以若未結合型膽紅素超過總和的85%,應優先臆測為紅血球不正常代謝的結果。

肝臟處理後的膽紅素是結合型膽紅素,又稱直接型膽紅素。這種處理後的結合型膽紅素因為用van den Bosch Qualitative Test(凡登伯定性試驗)呈直接反應,故將這種膽紅素稱為直接型膽紅素。這些產物多半已從膽汁、腸道排出人體,理應只有少許比例還存留血液循環中。若結合型膽紅素超過總和的50%,應優先臆測為膽紅素在肝內代謝過程的異常,可能有肝膽疾病。

「直接型」╱「結合型」的高膽紅素血症

1.優先考慮肝膽功能異常

當血中總膽紅素數值超過正常範圍上限時,稱為高膽紅素血症。我們會計算直接型膽紅素在總膽紅素中所佔的比例。正常的情況下,血液中的直接型膽紅素應只佔總膽紅素20%左右。當我們發現比例>50%時,稱為直接型或結合型高膽紅素血症,此時會懷疑有肝膽的問題,有時是類固醇、避孕藥等藥物或各種毒素影響膽汁在微小膽管中排泄不暢,造成膽汁滯留,故在診間發現這種情況時,會仔細詢問中西草藥、健康食品等服用史。此外,也會同時檢視其他肝功能指數及安排超音波檢查,看看是否有大膽管阻塞、肝炎、肝硬化等病情,偶而也會發現病人有先天性的Dubin-Johnson症候群或Rotor症候群。

2.Dubin-Johnson症候群

這種症候群的病人除了有直接型高膽紅素血症外,肝臟裡頭還會有脂褐素沉著。這是因為處理膽紅素的過程中有障礙,處理一半的膽紅素會積聚在肝臟裡,因此肝臟看起來會變得黑黃,故被稱為「黑肝」。發生率及病程:從嬰孩到70~80歲老人都有可能,多數人平常無症狀,少數人可能出現肝臟腫大、不明原因的腹痛、虛弱。可能加重黃疸的情形有:酒精攝取、感染、口服避孕藥、懷孕、手術等。遺傳模式:基因定位在染色體10q24,大多數是體染色體隱性遺傳,或是基因突變所致。預後及治療:此症候群患者無生命危險,無治療方法,也不需治療。與一般人擁有相同長的壽命。

3.Rotor症候群

這種症候群的病人因為肝臟處理膽紅素的過程中有障礙,所以會被發現有直接型高膽紅素血症,可是因為機轉不同,所以肝臟裡頭不會有脂褐素沉著。發生率及病程:因為是罕見的疾病,所以並不清楚哪個族群比較盛行。我們相信發生率應在一百萬分之一以下,通常在出生後或孩童時會短暫出現。一般無症狀,可見陶土色樣大便。遺傳模式:基因定位在染色體12p12.1,大多數是體染色體隱性遺傳。預後及治療:此症候群患者無生命危險,無治療方法,也不需治療。與一般人擁有相同長的壽命。

「間接型」╱「未結合型」的高膽紅素血症

1.優先考慮紅血球代謝異常

在高膽紅素血症的病人,若計算間接型膽紅素在總膽紅素中的比例>75%,稱為間接型(非結合型)高膽紅素血症。

血液裡的膽紅素源自於紅血球內的血紅素,當紅血球的代謝異常、大量血紅素排放至血液中時,經代謝所產生的未結合型膽紅素太多,這時候肝臟來不及處理而會出現未結合型高膽紅素血症。常見的原因是:溶血(血球的過度溶解現象,如:蠶豆症患者)、血腫(瘀血塊)的大量吸收、造血功能異常(如:地中海型貧血或巨細胞貧血等),及新生兒生理性黃疸。因此,當我們發現這種情況時,會優先進行溶血及血球代謝方面的評估,也有可能安排血液科專家的會診。除了紅血球代謝異常,Gilbert症候群可能更常見,偶而也會發現先天性的Crigler-Najjar症候群。

2.Gilbert症候群

這是最常見的未結合型高膽紅素血症的病因,也是最常見的家族性黃疸。醫師們第一眼看到這種報告,可能會先懷疑樣本溶血的問題,排除之後大多會考慮這個症候群。醫學史上曾有過數不盡的別名,像是少年型間歇性黃疸(icterus intermittent juvenilis╱ juvenile intermittent icterus)、家族型非溶血性黃疸(familial non-hemolytic jaundice)、遺傳型非溶血性膽紅素血症(hereditary non-hemolytic bilirubinemia)、體質型肝機能障礙(constitutional hepatic dysfunction)、體質型高膽紅素血症(constitutional hyperbilirubinemia)等等。現在我們已經知道此等表現跟肝臟機能其實沒有關係的。

這個Gilbert症候群的名稱來自1907年,由一位法國醫生吉爾伯特(Gilbert)描述了一種輕度、持續性且具家族性的未結合型高膽紅素血症的病症,所以後來統稱為吉爾伯特症候群以資紀念。發生率及病程:歐美2~5%。在台灣約為1%。患者以男性居多,常在青春期前後被發現,多數患者都是在體檢或生化檢查時意外發現,總膽紅素與未結合型膽紅素濃度都超過正常。血清裡總膽紅素數值約會在1.2至3mg/dL之間波動,極少超過5mg/dL。少數女性患者在生理期前,黃疸會有加劇現象。大約有4成的患者,紅血球存活的時間比一般人短,卻沒有特定的溶血原因。病人會因長時間的饑餓跟運動,使膽紅素升高,所以隔夜空腹抽血時,就常發現未結合型膽紅素濃度異常,饑餓愈久黃疸指數上升愈明顯,請病人早飯後就前來抽血、及避免採血前的激烈運動,通常會「獲得一個較接近正常的數值」。

此外,手術、生病發燒、感染、過度勞累、飲酒等的高壓力環境也會使得黃疸數值上升;反之,增加卡路里的攝取、疲倦時少量喝點糖水,則可改善黃疸。臨床上在下此診斷前,必須先排除其他疾病的可能性,必要時可以使用基因檢測。遺傳模式:大多數是體染色體隱性遺傳。預後及治療:此症候群患者無生命危險,無根本治療方法,也不需治療。與一般人擁有相同長的壽命。疲倦時可適度飲用糖水以改善黃疸。

3.Crigler-Najjar症候群

肝細胞微粒體內先天缺乏酵素,使得未結合型膽紅素無法被轉換成結合型膽紅素。嚴重型病人(type 1)膽紅素會很高(> 20mg/dL)。因為未結合型的膽紅素與腦脂肪組織有很強的親和力,所以容易造成核黃疸(kernicterus),新生兒多在 1 歲內就會死亡。輕症型病人(type 2)因只有部分酵素活性下降,所以血中膽紅素大約會落在6~25mg/dL間,預後也比嚴重型的病人好。發生率及病程:是罕見的疾病,發生率只在一百萬分之一。遺傳模式:目前並不清楚。但是一些研究覺得輕症型病人(type 2)也許跟Gilbert症候群的遺傳變異相關。預後及治療:嚴重型病人(type 1)多半在新生兒期死亡,輕症型病人(type 2)也仍有腦損傷以及神經損傷的風險。支持性治療的方法包括:長期的血漿置換術以及光照療法,肝臟移植是可以考慮的選項。

混合型的高膽紅素血症:診斷不易

在臨床上比較棘手的情形是介於上述兩種情況間的高膽紅素血症,我們將之歸類為混合型。這種高膽紅素血症病人的血液檢查結果,直接型膽紅素在總膽紅素中的比例,介於25%至50%之間。病毒性肝炎、酒精性肝炎甚至藥物性肝炎皆可能會造成這樣的現象,偶而也會混雜血球代謝異常,所以在診間會進行飲酒史、藥物史的詢問,完整的肝功能指數檢測,也會安排超音波檢查及血液科會診等。對於沒有檢測到明確病因、也沒有症狀的病人,常常會建議重驗及繼續追蹤。若有必要,可能會安排進一步的檢查,如:電腦斷層或磁振造影,甚至肝臟切片。
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