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霹靂殺手--急性肝衰竭

楊培銘(臺大醫院內科教授、本基金會副執行長)

蔡豐喬(臺大醫院內科部總醫師)

前言

  在台灣,由於慢性B型肝炎病毒的感染者相當多,將近九成的急性肝衰竭病人可以發現潛在的B型肝炎病毒感染,超過六成的急性肝衰竭直接和B型肝炎感染有關。

  過去數十年來,慢性肝炎及肝硬化、肝癌一直都是台灣十大死因的榜上常客,這些問題也一直廣受民眾的重視。然而除此之外,還有一個比較罕為人知的霹靂殺手-急性肝衰竭,它的發生率雖沒有前幾種狀況那麼高,然而一旦發生,卻往往會在很短的時間內就奪去病人寶貴的生命,國內每年約有數百名患者因為急性肝衰竭死亡。以下,本文就藉由一個真實的病例,逐步引導您認識急性肝衰竭的定義、成因、症狀,及治療。
  

急性肝衰竭vs猛爆性肝炎

  一般來說,當醫師下「急性肝衰竭」這個診斷時,是指下列三種狀況同時出現:

一、最近出現的肝機能失調的狀態。所謂肝機能失調,不只是肝指數(如GOT、GPT等)的異常,還包括了黃疸、腹水及凝血功能異常等。

二、出現肝性腦病變(或稱肝昏迷)。

三、過去沒有明顯的肝病症狀。

不過,由於台灣的慢性B型、C型肝炎患者及帶原者相當多,只要過去沒有明顯肝病症狀的人,即使本來就有B肝或C肝,只要出現了前述兩種情況,仍可視為急性肝衰竭。常常和「急性肝衰竭」混用的名詞是「猛爆性肝炎」。不同於前述的「急性肝衰竭」,「猛爆性肝炎」指的是罹患肝病後八個星期內出現肝性腦病變的狀況。此外,也有人依據肝性腦病變發生的時間,另外細分出超急性肝衰竭、急性肝衰竭、亞急性肝衰竭、慢性肝衰竭等。不過這些時間上的定義太繁瑣,臨床上幫助不大。最被廣泛使用的,還是傳統上「八個星期」的時間定義。

引發急性肝衰竭的原因

  任何會引起肝臟細胞在短期間之內大量破壞的因素,都可能會造成急性肝衰竭。

  在台灣,由於慢性B型肝炎病毒的感染者相當的多,將近九成的急性肝衰竭病人可以發現是B型肝炎帶原者,超過六成的急性肝衰竭直接和B型肝炎感染有關,其他華人地區(如香港、中國大陸)也有類似的情況。

  另一方面,藥物也是引起急性肝衰竭的重要原因之一。在西方國家,普拿疼(acetaminophen)是引起急性肝衰竭最常見的原因;在台灣,由於民眾習慣尋求各類中草藥及民俗療法,所以因為使用草藥引起急性肝衰竭,或是草藥(尤其是含有類固醇配方者)引發B型肝炎急性發作而造成猛暴性肝炎者,時有所聞,值得我們特別留心。

  此外,由於台灣是肺結核的盛行地區,而大多數第一線抗結核藥物大都有肝毒性,使用這些藥物也是引起急性肝衰竭的原因之一。

  其他會併發急性肝衰竭的疾病還有很多,但比較少見。如威爾森氏病(Wilson disease)、肝靜脈阻塞、自體免疫性肝炎、缺血、菇類中毒、四氯化碳中毒等。

急性肝衰竭的症狀

  肝臟是身體中最重要的寶貝之一,它主要負責兩大工作,一是製造,一是解毒:

一、製造體內所需的蛋白質、糖分等物質,維持體內的恆定性、滲透壓、免疫力、及凝血功能等。
二、解毒。把身體不需要的廢物(主要是蛋白質的分解產物-氨(阿摩尼亞)及乳酸)、藥物、或其他有毒的物質加以處理,讓它們經由腎臟、膽道排出體外。

  因此,當肝臟突然受到嚴重損傷(也就是「急性肝衰竭」)時,前面所說的兩大工作就會無法完成,我們就會看到以下狀況:

一、「製造能力不足」相關的表現:

1.凝血功能異常:
人體凝血系統所需要的因子,幾乎都由肝臟製造。當這些因子缺乏時,可能就會出現容易出血的現象,例如:牙齦流血、紫斑(瘀青)、傷口不容易止血等狀況。抽血時會發現凝血時間和比正常人更長,嚴重時甚至會出現胃出血(壓力性潰瘍)、腦出血等狀況。如果病人因為併發脾腫大或是敗血症等原因使血小板數目下降時,出血的情況會更加嚴重。

2.腹水:
這是由於肝臟所製造的蛋白質不夠,使血中的滲透壓不足,(也可說是血液「不夠濃」),血中的水分便滲漏到腹腔中,形成腹水。少量的腹水往往不易察覺,病人可能只感覺到輕微的肚子脹而已;但如果病患有合併門脈高壓的狀況,腹水常會高達數千西西,就會發生明顯的腹部膨脹和腹圍增加。嚴重者甚至會出現腳腫(下肢循環被腹水壓迫而不順)、呼吸困難(橫膈膜被壓迫使呼吸不順,或是腹水跑到胸腔變成胸水)等情形。

3.低血糖:
這是因為肝臟被破壞,無法將肝醣分解成葡萄糖所致。這通常這是肝衰竭末期才會出現的症狀,病人同時可能也出現意識不清的狀況,故必須和肝性腦病變引起的意識變化加以區分。

4.敗血症:
人體腸道中裡的細菌常常會跑到血液中而進入門脈循環,當血流經過肝臟時,肝臟內的巨噬細胞就會把這些細菌吞掉;此外,發炎反應所需的急性期蛋白(acute phase protein)也是由肝臟製造。這些作用及反應都在保護人體不受細菌感染,急性肝衰竭的病人因為這些肝臟功能欠佳,所以很容易發生感染。據統計,急性肝衰竭患者發生細菌感染的機會可達80%,出現真菌(黴菌)感染的機會也有三分之一。然而這些病人發生感染的症狀,並不像抵抗力正常的人那麼明顯,可能只有輕微的體溫升高、白血球上升、腹部不適、煩躁不安、嗜睡等症狀,因此需要特別提高警覺。

二、「解毒能力不足」的相關表現

1.黃疸:
這是最明顯的症狀,是由於肝臟無法代謝膽紅素而引起的。除了眼白及皮膚變黃以外,小便會變成像紅茶的顏色。

2.肝性腦病變:
這是最重要的症狀。一般認為是肝臟無法代謝體內的毒素所引起。至於究竟是哪些毒素引起腦病變,目前仍無定論,臨床上是以血中的氨(阿摩尼亞)濃度作為參考指標。不過,腦病變的嚴重程度仍應以病人的臨床症狀和腦波作為判斷標準,可概分為以下四期:輕微的肝性腦病變(第一期)並不容易察覺,病人可能只有輕微的嗜睡或晝夜顛倒的情況;比較嚴重的變化(第二、三期)才會出現意識不清(人、時、地不清楚或錯誤)、重度嗜睡、狂躁不安、或撲顫(asterixis,指手掌抬高時出現不自主大幅度抖動的情形)等狀況;最嚴重時(第四期)才會出現昏迷跟腦水腫的狀況。

3.多重器官衰竭:
通常為肝衰竭末期的表現。這是體內的毒素對全身各器官造成傷害所致,主要的症狀包括低血壓、呼吸衰竭(包括肺水腫、肝肺症候群、急性呼吸窘迫症候群)、腎衰竭(肝腎症候群)、播散性血管內凝血(會引起全身性內出血及外出血)等,非常可怕。

急性肝衰竭的處理--肝臟移植與支持療法

  如果不及早處理,急性肝衰竭的死亡率很高。根據研究顯示:跟急性肝衰竭的死亡有關之不良因子包括以下四項,只要病人的其中一項不良,死亡率就可能高達八成:

一、病因:普拿疼中毒的預後較好,其他病因則很差。
二、年齡:太小(小於十歲)或太大(大於四十歲)都不好。
三、黃疸的時間長短及嚴重度。
四、凝血時間(PT)的長短。

一、肝臟移植

  肝臟移植是目前唯一有效的治療方式,病人如果能在審慎評估的情況下及早進行肝移植,存活率可達七成。因此,及早發現可能死亡的病人,儘快進行移植評估,並找尋適合的捐贈者,是處理急性肝衰竭最重要的一件事。

二、支持療法

  雖然「親屬活體捐肝」為肝臟的捐贈增加了不少來源,但現實上肝臟的取得仍然相當困難。此外,移植前的評估相當耗時費力,而此時病人的狀況往往相當危急。因此,良好的支持治療便成為相當重要的一件事,因為支持治療可以幫助「不需要肝移植的病人自然康復」、「需要肝移植的病人撐過移植前的評估期,並維持良好的狀況」。

良好的支持療法包括:

一、針對病因治療,防止疾病再惡化。如:B型肝炎的病人要給予干安能,普拿疼中毒的病人要給予解毒劑(Acetylcysteine)等。

二、預防出血。可考慮投予預防潰瘍出血的藥物。如果凝血時間太長,應補充維他命K。當病人已有出血情況時,應輸注新鮮冷凍血漿。

三、密切注意血糖,必要時給予葡萄糖液補充。

四、預防並治療肝性腦病變。如:給予lactulose糖漿,避免使用鎮靜劑。當病人意識極度不清時,應考慮預防性插管,並給予降腦壓之治療;短時間的「洗肝」可以考慮,但目前並不認為它能減低死亡率。

五、預防或治療感染。

六、足夠的營養,但要避免過多的蛋白質。

七、避免脫水和過度抽取腹水,以免加重腎衰竭。

及早預防,避免走上急性肝衰竭之路

  急性肝衰竭雖然可怕,但許多病況是可以預防或及早治療的。因此,我們應該做到以下幾點:

一、 每個人都應該接受B型或C型肝炎病毒篩檢;如果是帶原者應定期追蹤,如果有肝指數異常的狀況應及早就醫。如果未受B型肝炎感染,應該盡速接受疫苗注射。

二、 避免會感染肝炎的高危險行為,如:共用針頭、刺青、不安全的性行為等。

三、 不要服用來路不明的藥物;避免擅自服用中草藥、偏方或健康食品。

四、 當出現黃疸、瘀青、腹部脹大、甚至意識不清的狀況時,應儘早就醫。

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