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昏迷10天 分肝移植救醒  
 
 
新舊肝共存治罕病 患者重生

【許佳惠╱台北報導】台北榮民總醫院昨宣布完成國內首例「輔助性部分肝正位移植手術」,患者陳先生並出席感謝醫療團隊讓他重生。醫師表示,這項手術是把一個捐贈者的肝臟分給兩人使用,讓患有罕見代謝疾病瓜胺酸血症、肝功能仍正常僅因缺乏某些酵素的患者,經由肝臟移植治癒疾病。

 
陳先生(右)經輔助性部分肝正位移植手術獲得重生,太太昨扶著他參加記者會。杭大鵬攝

四十八歲陳先生三年前出現嗜睡與癲癇,到他院都被當成癲癇患者,今年轉北榮驗血發現血氨高,才確診是罹患瓜胺酸血症,此症患者肝功能正常,僅因缺乏Citrin蛋白酵素而血氨高,因此陳先生雖排入器捐等候名單,卻等不到肝臟,七月底因肝腦病變昏迷十天。

北榮兒童外科主治醫師劉君恕表示,八月初有器捐者捐出一千兩百克肝臟給另位肝衰竭患者,由於該病患所需的肝只要達體重的百分之一即夠用,醫師靈機一動,把捐贈的肝一分為二,八百四十克給該名肝衰竭患者,剩下的三百六十克給陳先生用。

讓血多流至新肝

手術保留陳先生的右肝,只換掉左肝,因只要移植他人一小片左肝,此新左肝即可有Citrin蛋白酵素,足以把會導致高血氨的瓜胺酸排出體外;另為讓新的左肝有足夠營養,醫師還用六個血管夾把右肝的肝門脈夾住,讓血流多往新移植的左肝跑。

劉君恕表示,「輔助性部分肝正位移植」是指在移植過程中,除把捐贈者的肝臟移植到患者體內,還會保留患者部分肝臟,去輔助新肝作用。

適用於代謝病患

這種手術適用於患者原本的肝臟還有功能,可留作輔助,通常都是代謝疾病,肝臟僅缺乏某種酵素其他功能都正常者,如瓜胺酸血症或家族性高膽固醇血症。

劉君恕指此種手術難度較高,因血管變短不好接,且新植入的肝若發生排斥會急速萎縮,須給予較多的血流量以免失敗,此移植案例為國內首例,用血管夾提高新肝的血流量方法則是國際首創。

「願簽器捐救人」

已出院二十二天的陳先生昨哽咽感謝醫療團隊讓他重獲新生,陳太太也發願要簽器捐同意書。
北榮罕病中心主任牛道明表示,瓜胺酸血症發生率約兩萬分之一,治療只能給水或降血氨藥幫助代謝,僅換肝能治癒。

輔助性部分肝正位移植手術

 
醫師切除陳先生的左肝,再將捐贈者的左肝(360克)植入陳先生體內,把左肝靜脈和左肝門脈分別接回肝靜脈和肝門脈。

瓜胺酸血症小檔案

◎成因:肝臟缺乏Citrin蛋白酵素,導致無法把胺基酸帶入細胞,造成體內瓜胺酸持續堆積。瓜胺酸是尿素循環中的一個胺基酸,瓜胺酸代謝不良將致尿素循環功能障礙,產生高血氨
◎機率:約2萬分之1
◎症狀:嗜睡、意識模糊、癲癇、行為異常、記憶喪失等,嚴重會抽搐或死亡
◎發病:20至50歲
◎治療方法:換肝為治本之道,發作時可給水幫助代謝、提供降血氨藥物、洗腎
◎注意事項:日本研究發現,喝酒、感冒、吃退燒藥或高糖分食物易造成患者急性發作,而食用豆類和花生,所含的胺基酸可改善不適

資料來源:牛道明醫師



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