秤子維的秘密花園

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胰臟腫瘤...也可能是自體免疫胰臟炎

諮詢∕章明珠（臺大醫院內科部主治醫師、臺大醫院綜合診療部超音波科主任、臺大醫學院內科臨床副教授）

撰稿∕黃靜宜

胰臟發炎了通常會劇烈疼痛，但有一種胰臟炎卻不見得會痛，影像檢查看起來有胰臟腫瘤，還可能與胰臟癌混淆！近年來醫界對於自體免疫胰臟炎的了解已經愈來愈多，若能正確診斷，此病不僅可以控制，也可避免不必要的開刀！

66歲的陳先生，因近期突然體重減輕、黃疸、糖尿病而就醫，在A醫院被診斷為胰臟頭部癌症，安排開刀切除；陳先生想再尋求第二意見，到Ｂ醫院檢查，醫師看了陳先生的胰臟電腦斷層影像，確實很像胰臟癌，不過抽血檢驗他的IgG4發現高達900多，再經其他檢查綜合研判陳先生並非胰臟癌，而是罹患了自體免疫胰臟炎。醫師給予類固醇治療，4週後陳先生的胰臟整個消腫，糖尿病也好了。

自體免疫胰臟炎並不常見，但卻是唯一有特效藥物—即類固醇可治療的胰臟炎。但因它的影像學檢查表現也很像「胰臟癌」，在診斷上必須小心謹慎，若沒有正確診斷，誤把自體免疫胰臟炎當成胰臟癌，患者恐白挨一刀；若把胰臟癌當成自體免疫胰臟炎，會延誤病情，若又誤用類固醇治療，可能會讓胰臟癌更嚴重。

自體免疫胰臟炎有兩型，亞洲病人約9成都是第一型，所以本文討論亦是以第一型為主。罹患此病不見得會腹痛，病人往往是因體重突然減輕、出現糖尿病症狀、或是因膽管阻塞引起黃疸而就醫。到醫院檢查，典型的病例會發現胰臟腫大如香腸，也因此會誤以為是胰臟癌。統計上，若發現胰臟腫瘤，約百分之一到二其實可能是自體免疫胰臟炎造成的胰臟腫大，而非真的癌症。

 

6成病人IgG4會升高

為什麼第一型的自體免疫性胰臟炎會引起胰臟腫大？主要是因胰臟被很多人體自身的IgG4抗體淋巴球「攻佔」。若在顯微鏡下看胰臟切片標本，可看到很多淋巴球鑽進胰臟細胞內使得胰臟腫大，做特殊染色的話可發現腫大的細胞裡都是IgG4淋巴球。

而胰臟腫大的影像在電腦斷層上有時可能很難與胰臟癌區分。此時若醫師有警覺，安排病人抽血檢驗IgG4，若異常升高至正常值兩倍以上（正常值為140，兩倍以上即超過280），就需懷疑是否有可能是自體免疫胰臟炎。不過，並非所有第一型病人IgG4都會高，只有6成的第一型病人抽血檢驗IgG4會升高；加上約10%胰臟癌病人的IgG4也會略微升高，所以診斷病人是否為自體免疫胰臟炎，也不能光靠IgG4，仍需視其他檢查結果整體評估。

需依國際診斷準則來確立診斷

當懷疑病人為自體免疫胰臟炎，不管IgG4是否上升，此時要先排除惡性腫瘤，必要時需用細針抽取部分胰臟細胞檢驗來排除惡性腫瘤。另外再安排影像學檢查，如以核磁共振檢查胰管，看看是否有胰管狹窄問題。再來看病人其他器官有沒有被IgG4影響到，最容易受影響的就是膽管和唾液腺。

若是自體免疫胰臟炎，因為胰臟發炎是淋巴球鑽進胰臟裡引起，所以病人的胰臟發炎指數（澱粉酶、脂肪酶）常常都不會上升。診斷自體免疫胰臟炎，需由有經驗的醫師綜合各項檢查結果，依據國際診斷準則好好來判斷，準確率可達97%至99%。

臺大醫院到目前有診治約四、五百名第一型自體免疫胰臟炎患者的經驗，這些患者年齡約在50多歲上下，男女比例相當，四分之一有糖尿病，一半患者胰臟整個腫大，一半局部腫大。IgG4異常上升者佔了6成。而IgG4上升者，其全身其他器官如唾液腺、膽管、肝臟、腎臟等都可能受影響，所以要整體評估病情、整體治療。

標準治療為服用類固醇

一旦診斷為自體免疫胰臟炎，標準治療是服用類固醇，需吃3到6個月類固醇，一開始一天約8到12顆。如果病情有改善，接下來慢慢減少劑量，一天1到2顆以內，吃2到3年，稱為維持療法，如此可減少一半復發率。

不過，雖然類固醇治療很有效，但約6成會復發，胰臟反覆發炎愈多次，愈容易損傷胰臟，甚至提高罹患胰臟癌的機率，所以病人必須長期追蹤。現在也可抽血驗基因，預估病人對類固醇的療效。

 

也可使用免疫治療藥物

由於罹患自體免疫胰臟炎，其他器官也可能同時有免疫疾病，因此通常還會將病人轉診到風濕免疫科一起治療，如果發現合併有乾燥症、風濕性關節炎、自體免疫甲狀腺炎等風濕免疫性疾病，病人可以用免疫藥物或標靶藥物「莫須瘤」（Rituximab）治療，減少類固醇的用藥。

使用免疫藥物目前認為是有機會可以根除疾病，復發率也可降低，但此藥費用昂貴，若合併有其他免疫疾病者或無法使用類固醇者，可考慮使用此藥。

IgG4是什麼？

Ig是免疫球蛋白（Immunoglobulin），是人體產生的一種抗體，可分為五類，即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE。IgG又可分為1、2、3、4等4種亞型，唯獨IgG4會有免疫失控攻擊自體器官的表現。但究竟是IgG4引起器官發炎？還是器官發炎產生了大量IgG4？還未有定論。

目前醫界將IgG4相關疾病稱為IgG4相關症候群（IgG4-related disease, IgG4-RD），這是內科的新興疾病。IgG4-RD可能僅影響單一個器官，但是大約6成到9成的病人多重器官都會受影響。內臟裡面以胰臟最容易被攻擊，其他包括唾液腺、主動脈、腹膜、膽管、腎臟、肝臟、甲狀腺、淋巴結、眼睛、肺部等也常受影響。受侵犯的器官會產生纖維化、慢性發炎、增生腫大，從而導致受侵犯器官功能損傷。

 

自體免疫胰臟炎vs.胰臟癌