秤子維的秘密花園

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嬰兒滿月了還有黃疸  肝膽出問題了嗎？

諮詢／邱郁淳（臺大兒童醫院兒童肝膽腸胃科主治醫師）

撰稿／梁惠雯

許多人都知道新生兒會有黃疸症狀，「生理性黃疸」大多數在出生後兩週內會自行消退；但是有些寶寶的黃疸卻持續超過2週以上，甚至在滿月時都還很明顯，雖可能是喝母乳引起，但千萬要小心是否有合併其他疾病的可能。

喜獲麟兒的林小姐剛從坐月子中心帶著滿月的寶寶出院回家，沒想到一回家卻發現，怎麼孩子的眼白、皮膚都黃黃的，全家人因此都相當擔心：新生兒黃疸不是應該早就消失了？會不會是寶寶的肝膽出了什麼問題？

黃疸持續超過2週以上未退，且有肉眼可視的明顯黃疸症狀，如眼白黃、皮膚黃（嚴重者甚至連手腳掌面都呈黃色）等，臨床上將之定義為「延長性黃疸（prolonged jaundice）」，需考慮病理性原因而導致黃疸不退。延長性黃疸又稱為高膽紅素血症，可分為「非結合型」和「結合型」，前者成因包括母乳性、脫水、溶血、感染、代謝等，後者則屬膽汁滯留症，如膽道閉鎖、新生兒肝炎……等多種肝膽系統疾病所致，兩者的治療及預後不同，也必須經由抽血檢查才能辨別。

 

黃疸又稱為高膽紅素血症

黃疸的成因和人體「膽紅素」的代謝有關。當紅血球衰老崩解時，血紅素會逐步分解為胺基酸、鐵質和膽紅素，其中的膽紅素經肝臟處理後，藉由膽汁進入腸道，並隨糞便排出體外。而由於新生兒的紅血球壽命較短、代謝速度較快，以及肝臟機能尚未成熟，無法及時代謝膽紅素，加上其腸道的再吸收功能較好，導致部分膽紅素還沒被排出，就又被「回收」，因此血中膽紅素濃度增加，進而形成黃疸。

當血清裡出現過量的膽紅素，膽紅素就會沉積於組織中，在身體的皮膚、眼睛鞏膜、軟組織及器官等，呈現黃中帶綠的顏色，此即稱為「黃疸」。

嬰幼兒早期出現的黃疸多半屬於「生理性黃疸」，也就是在出生後3天左右，膽紅素數值開始爬高、出生後5天達到最高峰，並在出生約7天後開始下降，這類型黃疸通常只需要觀察，除非數值高到一定程度才須照光治療。而少部分數值過高，有「核黃疸」症狀者，則需以換血處理，以免遺留神經學後遺症（如膽紅素跑到腦組織而影響智力、聽力等）。但是，當黃疸持續至寶寶2週大以上，就必須排除病理性黃疸的可能性。

 

母乳會使膽紅素的代謝延長

母乳因為多重因素影響，會使得膽紅素的代謝延長，因而造成母乳性黃疸。這時寶寶雖然看起來「黃黃的」，但只要大便顏色、餵食量、尿量、體重和精神活動力都正常，並不需要額外治療或處理，約等寶寶2、3個月大後「黃疸」就會自然消退。

但「母乳性黃疸」寶寶也可能同時存在有其他「病理性」問題，也就是說，有一些先天或後天的肝膽疾病其實也會出現黃疸症狀，但是家長誤認為只是喝母奶的關係，因而延誤了就醫時機。所以，目前對於嬰幼兒延長性黃疸的臨床建議，除了根據嬰兒大便卡觀察寶寶的大便顏色外，也建議在滿月健檢或回診時，進一步抽血檢驗，以判定是否為肝膽系統疾病或其他病理性黃疸之相關疾病。

提醒民眾，倘若發現新生兒的黃疸持續超過2週以上，或任何年紀大便顏色異常時，就一定要就醫。

 

病理性黃疸可能肝膽異常引起

「病理性」原因引起的黃疸很多，需進一步檢查以釐清根本病因。膽汁滯留分為「肝內膽汁滯留」及「肝外膽汁滯留」兩種情形，在此介紹幾個比較特別的相關疾病：

【肝內膽汁滯留】

阿拉吉歐症候群

「阿拉吉歐症候群」（Alagille Syndrome）是一種體染色體基因異常的疾病，患者肝臟內的膽管數目減少，而形成膽汁鬱積。病童通常在出生後2、3個月內便會有黃疸，抽血檢查可發現其體內的膽紅素及膽汁酸皆升高，這是膽汁無法排洩的緣故。

除了有黃疸，病童也可能合併以下幾種問題：先天性心臟血管疾病、骨骼結構異常、眼球角膜異常、特殊的外觀長相，以及腎臟、神經血管、胰臟的異常等。治療方式包含支持療法、中鏈三酸甘油酯與脂溶性維生素的補充，少部分病人最後可能還是需要肝臟移植。整體而言，75%患者可以存活20年以上。

進行性家族肝內膽汁滯留症候群

此病英文為（Progressive familiar intrahe-patic cholestasis, PFIC）屬於隱性遺傳的一種罕見疾病，目前分為三型，第一型與第二型大多在嬰兒期發病，並且來得相當猛烈（第二型比第一型嚴重），由於基因變異導致患者的膽汁代謝步驟異常，使得肝臟逐漸纖維化，病童可能最快在1、2歲時就需要換肝才能得以延續生命。

而第三型的肝內膽汁滯留發生時間較晚，約莫於兒童、青少年期，一開始可能先是漸漸的肝脾腫大、肝功能指數上升，後來才出現黃疸現象，肝臟最後也會走向硬化。此外，血中過多的膽汁酸刺激到皮膚，會產生嚴重的搔癢，影響到生活品質。

PFIC患者可能會有明顯家族病史（如患者兄弟姐妹小時候曾出現不明原因的黃疸），病患中就曾遇過一位媽媽生產的前四胎均不明原因的黃疸早夭，帶第五胎前來就診時即確診為PFIC。

【肝外膽汁滯留】

膽道閉鎖

膽道閉鎖（Biliary atresia, BA）是嬰幼兒肝外膽汁滯留症中最常見的疾病，由於膽道系統的發育異常及發炎導致膽汁流出受阻而造成肝細胞被破壞，在短短數十天內造成肝臟纖維化（肝硬化），是兒童肝病最常見的死亡和換肝原因，也是一種有治療急迫性的疾病。根據統計，我國發生率為萬分之1.5～1.9，位居亞洲最高、全球第二高，每年平均新增30多例。

膽道閉鎖的臨床表現以延長性結合型黃疸為主要症狀，患者出生2、3週後，會有黃疸出現或黃疸持續現象，大部分病童的糞便可能會略帶淡黃色，並逐漸變為灰白色。治療上，主要採取「葛西手術（Kasai Operation）」治療，切除狹窄的膽道，並將肝門連接腸子，讓膽汁得以順利排出。患者倘若未及時接受手術，通常會在兩歲前因肝硬化或其併發症死亡。

葛西手術是膽道閉鎖患者唯一的治療選擇，且越早越好，平均每延遲10天，膽汁順利流出率就減少50%，因此，若能在病童60天大之前進行手術，其膽汁順利流出率可達73%左右，超過60天後，流出率就會小於30%。部分膽道閉鎖病患在葛西手術後即能維持正常的肝臟功能，但是，大多數病童的肝纖維化仍會持續下去，需要進行肝臟移植，根據文獻統計，在兒童換肝的病因中，膽道閉鎖就佔了60%。

膽道囊腫

膽管囊腫（Choledochal cyst）是一種先天性的結構畸形，導致膽管變成一囊狀構造，但在進入腸道處卻有狹窄的情形，影響膽汁排出的流暢度。嚴重者在產前檢查時可能可以發現，但通常在嬰幼兒期或兒童期進行超音波檢查時被發現。膽道囊腫的好發年齡以10歲以下為最多，需要藉由手術切除膽道囊腫，再拿小腸來替代被切除的膽管，大多數患者預後都不錯。

勿忽略大便卡篩檢重要性

近年來常見寶寶產後在月子中心或由他人照護，家長未親自觀察或無法回答寶寶大便顏色的情況，或是家中裝潢採用黃光，導致未能及時發現新生兒的膚色或糞便顏色異常。因此，建議家有新生兒的民眾們，千萬不要忽略「嬰兒大便卡」及「延長性黃疸血液篩檢」的重要性，一定要記得時時比對，多一些警覺，才能避免延誤最佳矯正時機，留下一輩子的遺憾。