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肝臟血管瘤的介紹
翁郁中醫師
肝臟血管瘤是肝臟間葉組織最常見的良性腫瘤,大部份為單一病灶,但是有40%的人是多發性的,且位於肝臟左、右兩葉。大小通常介於幾毫米到20公分不等,通常小於5公分;如果大於5公分,我們稱之為巨大肝臟血管瘤。筆者的病人群裡,最大的肝臟血管瘤是一位59歲女性,腫瘤24公分。絕大多數的病人沒有症狀,且預後非常良好,一般人口中,肝臟血管瘤的發生率介於0.4%到20%不等,女性和男性的發生比約為3:1,症狀通常出現在女性身上及發生於巨大腫瘤病患中。被診斷的年齡一般介於30到50歲,發生的原因,為源自於先天肝臟血管結構異常或者畸胎瘤的異常增生,懷孕期間或者病患接受女性賀爾蒙如estrogen或progesterone治療期間,腫瘤可能會變大,停藥及懷孕結束,則腫瘤會再萎縮。病理檢查顯示,腫瘤較好發於肝臟右葉,外表有薄莢膜包覆,中間有出血、鈣化及結疤之變化,顯微鏡下是由含單一層內皮細胞的海棉狀血管腔室構成,內部充滿大量血液,彼此間被纖維隔膜隔開,而且會有血栓的變化。肝臟血管瘤的病患易合併其他器官血管瘤的生成。
臨床症狀:
通常都是意外發現,大於4公分的腫瘤比較會有症狀,臨床症狀包括肚子痛、右上腹腫脹、噁心、想吐、發燒、肝功能異常、膽管出血、風濕性多發肌肉疼痛或者數不清的肝臟兩葉多發腫瘤。腫瘤中央發生急性血栓或出血,則會造成急性腹痛、發燒及肝功能異常,症狀一般持續三週。小兒科病人則可能合併甲狀腺功能低下,高輸出性心衰竭,或者消耗性的血液凝集病變(Kasabach-Merritt syndrome)。
身體檢查通常都是正常的,抽血肝功能及胎兒球蛋白大部分都是正常。絕大部分的病人腫瘤並不會變大,在一個包含47位病人追蹤6年的研究發現,只有一個人的腫瘤變大了,此外腫瘤破裂及快速增大的案例非常罕見。診斷上一般以超音波、電腦斷層及核磁共振為主,核磁共振的敏感度大約90%,專一性介於91%到99%。血管攝影保留在經多重非侵入性影像檢查仍無法診斷時使用,切片化驗因有致死性大出血的可能,較少使用。因為少數原先診斷為血管瘤的病患,後來發現其實是肝癌或者其它惡性腫瘤,所以一般還是建議病人必須定期追蹤。尤其是在肝硬化的病人,則必須用多重影像學檢查及血清胎兒球蛋白與肝癌做鑑別診斷。
治療:
一般還是建議以定期追蹤為主,大於5公分的腫瘤必須增加追蹤的頻率,手術切除的適應症包括:
(1) 巨大腫瘤壓迫旁邊的組織
(2) 腫瘤破裂造成腹腔出血
(3) 腫瘤影響正常生活機能
(4) 無法排除惡性腫瘤,無法切除的腫瘤則須實施肝移植術。
非手術的治療包括:
(1) 經皮動脈栓塞術
(2) 放射線治療及
(3) 干擾素α-2a等
雖然有報導懷孕過程會讓腫瘤變大,在大於10公分的腫瘤,有報導造成腫瘤自發性破裂,另外也有死胎和流產的報導,我們仍建議懷孕過程腫瘤以追蹤及保守治療即可,自然產仍是被鼓勵的。
結論:
1.預估流行率約為0.4%到20%之間,從屍體解剖的預估值顯示,此疾病在一般人是常見的。
2.通常都是在腹腔切開術、屍體解剖或影像學檢查時意外發現,大於4公分比較會有症狀。
3.一般可以超音波、電腦斷層或核磁共振診斷,少數病人需要以多重影像學檢查進一步確定診斷。
4.小於5公分,一般無症狀,僅需觀察追蹤即可;大於5公分位於肝莢膜下的腫瘤,因為有可能變大後造成自然破裂內出血,故必須定期影像學追蹤,如果保持沒有症狀,預防性的腫瘤切除是不建議的。
5.巨大腫瘤壓迫旁邊的組織造成症狀,腫瘤破裂造成腹腔出血,腫瘤影響正常生活機能或無法排除惡性腫瘤,則必須手術切除,無法切除的腫瘤則須實施肝移植術。

